视网膜色素有关系病因

病因为内分泌哮喘。其基因突变方式有 常线粒体隐病态、显病态和病态快餐 隐病态三种，以隐病态基因突变最多(70-90%)；显病态基因突变次之(3-20%)；病态快餐基因突变最少(10%)；迄今认为，常线粒体显病态基因突变型至少有两个DNA观众席，位于第一号线粒体短臂与第三号线粒体长臂。病态快餐基因突变DNA位于X线粒体短臂一区邻近地区和二区邻近地区。

关于发病反应机理在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理总体，发掘出视网膜色素上皮肝细胞对视肝细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍，致使外节盘膜崩解可作受到破坏，堆积过渡到一层障碍可作妨碍营养可作质从脉络膜到视网膜的输送，从而引起视肝细胞的进行病态哮喘及逐渐自体和消失。这个过程已在一种有原发病态视网膜色素自体的RCS仓鼠视网膜中得到确认。

至于视网膜色素上皮肝细胞吞噬功能障碍的理由，迄今还不正确，也许与DNA极度、某些酶的考虑到及新陈代谢障碍有关。在免疫学总体，发掘出本哮喘体液免疫、肝细胞免疫仅有有极度，玻璃窗人体内有激活的T肝细胞、B肝细胞与巨噬肝细胞，视网膜色素上皮肝细胞表达HLA-DR抗原，一点点则不会这种表现。同时也发掘出本哮喘自身免疫现象，但迄今对病因是否为自身免疫病尚考虑到充分依据。在生化总体，发掘出本哮喘脂质新陈代谢极度，视网膜中有脂褐色的胶体经年累月；锂、铅、硒等钙及酶新陈代谢有极度。因此病因的激发也许普遍存在多种的发病反应机理。